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什么是嗜血综合征

嗜血综合征即噬血细胞综合征,又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。其核心特征是机体免疫系统失控,巨噬细胞异常活化,过度吞噬血细胞,包括红细胞、白细胞和血小板等,进而引发一系列严重的临床症状。

噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两类。原发性噬血细胞综合征通常由遗传基因突变引起,这些基因突变影响了免疫细胞的正常功能,使得免疫系统无法正常调节,导致过度活化,引发巨噬细胞异常吞噬。继发性噬血细胞综合征则与多种因素有关,感染是常见的诱因,如EB病毒、巨细胞病毒等病毒感染,以及细菌、真菌等病原体感染。此外,恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤等,自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮,还有某些药物等,都可能触发免疫系统异常,引发噬血细胞综合征。患者常出现持续发热,体温可高达38℃以上,且发热往往呈持续性,常规退热治疗效果不佳。由于血细胞被大量吞噬,患者会出现明显的贫血症状,表现为面色苍白、乏力、头晕等。白细胞减少使得机体免疫力下降,容易发生各种感染,如呼吸道感染、泌尿系统感染等。血小板减少则导致出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重时可出现消化道出血、颅内出血等。诊断噬血细胞综合征需要综合多方面信息,实验室检查至关重要,血常规显示全血细胞减少,即红细胞、白细胞、血小板计数均降低。血清铁蛋白显著升高,甘油三酯升高,纤维蛋白原降低。此外,骨髓穿刺检查可发现噬血现象,即巨噬细胞吞噬血细胞的证据。

嗜血综合征患者的注意事项

1、注意休息与保暖:患者需保证充足的休息时间,避免过度劳累和剧烈运动。同时注意保暖,避免受凉,预防感冒。在病情允许的情况下,可适当进行室内活动,如散步,但需避免长时间卧床。

2、饮食调理:患者应保持饮食均衡,多摄入富含优质蛋白和维生素的食物,如牛奶、鸡蛋、豆制品、新鲜蔬菜和水果。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物,以及过期或变质的食物。此外,患者需多喝水,保持大便通畅。